Mélanome pulmonaire primitif : à propos d’un cas - 11/01/17

Les mélanomes pulmonaires primitifs sont extrêmement rares et moins de 50 cas ont été rapportés dans la littérature, représentant ainsi moins de 0,01 % des tumeurs broncho-pulmonaires primitives. Il s’agit d’une prolifération maligne de mélanocytes au niveau intrathoracique.

Nous rapportons un cas de mélanome broncho-pulmonaire révélé par toux sèche persistante chez une femme âgée de 53 ans, sans habitudes toxiques, aux antécédents de thyroïdectomie totale pour un carcinome vésiculaire de la thyroïde. L’examen clinique était sans particularités hormis un vitiligo homogène au niveau de la face. La radiographie thoracique de face avait objectivé une opacité ovalaire rétro- et para-cardiaque gauche. Un processus tumoral pulmonaire du LIG était mis en évidence au scanner thoracique avec une adénomégalie para-œsophagienne gauche. La bronchoscopie retrouvait une obstruction totale de la LIG par un bourgeon blanchâtre, le diagnostic a été posé par l’étude anatomopathologique des biopsies bronchiques. La patiente avait bénéficié d’une lobectomie inférieure gauche avec curage ganglionnaire. Les suites opératoires étaient simples, l’étude histopathologique et immuno-histochimique de la pièce opératoire avait confirmé le diagnostic.

Les mélanomes intrathoraciques correspondent dans la majorité des cas à des métastases pulmonaires de mélanomes primitifs cutanés. La localisation pulmonaire primitive est extrêmement rare. Ils touchent aussi bien les hommes que les femmes avec un sex-ratio à 1, l’âge moyen est de 52 ans, les symptômes prédominant c’est la toux et l’hémoptysie mais peut être asymptomatique dans 25 % des cas. Le caractère primitif est retenu sur l’unicité de la lésion pulmonaire et de l’absence de lésions cutanées, muqueuses et oculaires. L’ensemble de ses critères était retrouvé chez notre patiente. L’imagerie thoracique est importante dans le diagnostic topographique. La bronchoscopie évoque le plus souvent le diagnostic et sa confirmation se fait par l’étude anatomopathologique des biopsies bronchiques, biopsie transpariétale thoracique et la pièce opératoire. Dans notre observation, le diagnostic a été porté sur l’étude la biopsie bronchique et de la pièce opératoire.

La chirurgie carcinologique est le traitement de choix des mélanomes pulmonaires mais leur pronostic demeure sombre.